分享到人人
分享到QQ空间
张阳唔
“2005年2月，我正在读高三，慢慢发觉自己变得力不从心，耳鸣、眩晕、长期低烧、时常一边讲话一边牙龈流血，血常规只是正常值十分之一。同年4月，我被确诊为患了一种罕见的血液系统疾病PNH（阵发性睡眠型血红蛋白尿症）。5平方米的空间、永远的25摄氏度，竟成了我那一年生活的全部。每3天就要输一次血小板，每5天就要输一次红细胞。”
2月28日是国际罕见病日，当天，罕见病PNH病友会发起人之一佳佳讲述患病经历，提请大家关注罕见病及其疾病信号。和病魔搏斗了8年的她，现在是一名中医药大学的毕业生。
中华医学会血液学分会副主任委员、天津医科大学总医院血液肿瘤科主任邵宗鸿介绍说，PNH是因后天基因突变导致血管内溶血，会引起贫血、栓塞和器官衰竭等并发症，患者目前只能依赖输血等支持治疗延续生命。患者发病年龄集中在20岁至40岁，部分人临床表现与再生障碍性贫血相同，诊断的延误通常为1至10年以上。
北京协和医院血液内科主任医师韩冰说，目前，发达国家已有了治疗PNH的药物，但每年需花费上百万元，她鼓励罕见病患者不要放弃希望，像佳佳一样积极配合医生发现病因，共同和病魔抗争。她说，从近年来政府对重特大疾病和罕见病的相关医疗保障及保险政策来看，援助罕见病患者的可行路线图已逐渐清晰：即国家建立特药救助、特病救助，把PNH等罕见病纳入医保药品目录和大病保险范围之内。
(来源:北京日报)
