罕见的痛，带来多少生命启示

　　罕见病患者王冲的世界只有微弱的光，但她说：“就算看不见又怎么样，我还是可以很好。”张亦蕾 摄

　　本报记者 陈俊珺

　　今天是“世界罕见病日”。

　　也就是在今天，“罕·见的世界”——罕见病家庭纪实摄影展在北京拉开了全国巡展第二站的帷幕。

　　“瓷娃娃”、“月亮孩子”、“蝴蝶宝贝”……一个个美丽的名字、一张张令人动容的照片背后，是罕为人知的病痛，是一个个鲜活、饱满的“人”，以及一个个家庭面对疾病时迸发出的勇气和信念。

　　9岁的她，脾脏是正常孩子的38倍大

　　2013年12月，“罕·见的世界”在上海环球港举行了首展。上万人在一幅幅照片前驻足，上海儿童医学中心终身教授顾龙君也是其中之一。

　　第一张照片，就打动了他：照片中的小女孩小硕（化名）紧闭双眼，撅着小嘴，抬起头，一条宽大的裙子让她显得格外弱小。

　　那条宽大的裙子是为了遮住她比常人大出许多倍的肚子，9岁的小硕，脾脏是正常孩子的38倍大。

　　3岁那年，小硕的家人突然发现她的肚子摸上去特别硬。他们赶紧找医生，医生说，孩子得了肝炎。

　　可药吃下去，病怎么也不见好。一家人只得上大医院，反反复复地检查后，他们得到了一个令人惊讶的诊断结果：戈谢病。

　　面对这种听也没听说过的怪病，家人手足无措。他们在医生口中得知的只有这样一个模糊的概念：“戈谢病是一种溶酶体贮积症，表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统，会导致疼痛、骨损伤甚至死亡。”

　　小硕的肝和脾日复一日地肿大起来，可她的身体却因为发育迟缓，看上去比同龄孩子瘦小很多。而且，任何不小心的磕碰，都有可能使她的脾脏破裂。

　　对于戈谢病，顾龙君却并不陌生。从医五十年，他诊治过的包括戈谢病在内的罕见病患者上千人。

　　“罕见病并不是指人体某一系统的疾病，而是按照患病人数来划分的包含人体各个器官的许多疾病。”顾龙君说。世界卫生组织将患病人数占总人口的0.65‰至1‰之间的疾病，都定义为罕见病。我国则将患病率低于五十万分之一的疾病定义为罕见病。

　　据估计，我国约有1000多万名罕见病患者。而全世界共有罕见病近7000种，除了人们较为熟悉的血友病、白化病、重症肌无力之外，还包括许许多多陌生的名字，比如克雅氏综合征、掌跖角化症、威廉斯氏综合征等等。大多数罕见病都是先天的，和基因突变或基因遗传有关。

　　比罕见病更罕见的，是治疗所需的药物

　　“难以诊断，是目前罕见病患者面临的第一大难题。”顾龙君告诉记者。擅长治疗罕见病的医生非常少，经验丰富者更是寥寥，特别是在医疗技术不发达的地区，有些患者只知道自己得了怪病，却一直查不出来究竟得了什么病。

　　即使明确了病因，绝大多数罕见病也无药可治，因为比罕见病更罕见的，是治疗所需的药物。顾龙君说，尽管医学在不断进步，但到目前为止，只有百分之一左右的罕见病有治疗或者缓解的方法。

　　幸运的是，小硕所患的戈谢病就在这百分之一里。

　　有一种进口药物可以改善戈谢病的症状，但每打一针就要上万元。随着患者身高、体重的不断增加，用药剂量也需不断增加。以小硕目前的体型计算，她每年的医药费达上百万元。

　　顾龙君说，在一些发达国家，治疗戈谢病的药物由于被纳入了医保，绝大多数患者都能依靠药物生存，有些人甚至还能和正常人一样生活。而在我国，虽然已经有个别地区将戈谢病纳入了医保及慈善救助的范围，但对大多数患者来说，药费仍是沉重的负担。

　　病痛让小硕没法和别的孩子一起上体育课，每当同学们在操场上飞奔时，她只能在一旁静静地看着。随着体内的燥热越来越严重，流鼻血成了家常便饭。有时候，一流就是三四个小时，甚至要更长时间才能止住。

　　两年前，在产前诊断技术的帮助下，小硕的母亲生下了一个健康的男孩。用弟弟的骨髓进行移植，成了挽救小硕的另一种可能。尽管，目前尝试过这种手术的患者在全国范围内仅有两例。

　　“我们没有办法控制苦难，但可以控制自己面对苦难时的态度和勇气”

　　张亦蕾，“70后”自由摄影师。此次展览中的一组罕见病患者的照片就出自她手。

　　第一眼见到拍摄对象王冲时，张亦蕾觉得，这个女孩似乎和其他“90后”女孩没有太大的不同，她戴着一顶棒球帽，高挑、漂亮。

　　然而那天，张亦蕾一张照片也没拍成。

　　“王冲的妈妈拉着我的手，从上午聊到下午。我们在外屋说话，听到里屋传出哭声，王冲告诉我，那是她姥姥在哭。”

　　13岁时，王冲被查出患上了白塞氏病。白塞氏病是一种罕见的全身慢性免疫系统疾病，这种病症会侵害全身多个器官，包括眼睛、皮肤、关节肌肉、血管、心脏、肺和神经系统等，严重者会危及生命。王冲是北京协和医院白塞氏病患者中病情最严重的一例。

　　17岁时，病症侵入了王冲的双眼，她失明了，在此之前，她两只眼睛的视力都是1.5。

　　王冲的妈妈患有先天双腿残疾，经过五次手术，至今仍走路不便，难以久站。因为爸爸执意放弃王冲，并要求生第二胎，妈妈毅然和他离了婚，独自一人抚养王冲。

　　从王冲家出来，张亦蕾带她去小公园玩。“我小心翼翼地问她，现在眼前所‘看’到的世界是什么样子，她说现在只剩一点非常微弱的光感，可以在光线足够强的时候隐约分辨出光的方向，但这样的光感只有一只眼睛有，另一只眼睛已经什么都看不见了。”

　　此后的好几天，张亦蕾总是忍不住想象这个19岁姑娘所看到的世界，以及她从光明到黑暗所经历的痛苦。

　　没过几天，张亦蕾就发现自己的忧愁有些多余。她要拍摄的这个“苦命孩子”其实内心并没有那么悲苦。她会悄悄把表姐的手链缠在自己手腕上“臭美”，会在客厅里给姥姥表演时装步逗乐，还会要求妈妈在她的新牛仔裤上故意抠几个破洞。“她和我认识的大多数‘90后’一样，有个性，很自信。”

　　王冲不喜欢怨天尤人，她说自己虽然也会伤心、会不平、会抱怨，但每次只有一分钟，一分钟后“我还是我”。她告诉张亦蕾：“就算看不见又怎样，我还是可以很好的。”

　　王冲还不允许妈妈和姥姥为自己难过。妈妈说，她只见王冲哭过一次，有一年她参加全国罕见病病友大会，身边坐了一个患成骨不全症的小男孩，她一边听那孩子说他的故事，一边抹眼泪。

　　更让张亦蕾感动甚至心生羡慕的，是王冲和妈妈之间的亲密无间。这对母女，你是我的眼，我是你的腿，这种相依为命的情感，普通人可能难以体会。

　　通过镜头，张亦蕾向人们展现了王冲和家人面对疾病时的勇气和信念。拍摄王冲的三个月，成了张亦蕾一次难以忘记的人生体验。通过观察和体会王冲的人生，她也得以重新审视自己对生命的态度。

　　“我们每个人都有可能遭遇疾病。可往往是真的遭遇了疾病，我们才开始思考健康、生活对于我们的意义。”张亦蕾说。

　　“在认识王冲的这段时间里，我总在想，我们到底应该怎样面对生命的苦难。苦难可能不仅仅限于疾病，每一个生活在世上的人，都必须要接受一些痛苦和磨难。我们没有办法控制苦难，但我们可以控制自己面对苦难时的态度和勇气。”

　　“不要俯视，也不要同情”

　　面对苦难，展示出惊人勇气与积极态度的，不止王冲一个。

　　身高只有1米的黄如方，是一名先天软骨发育不全症患者。接受记者采访时，他正在北京南二环一间面积不大的办公室里忙碌着。罕见病家庭纪实摄影展，就是他所在的中国罕见病发展中心发起的。

　　2002年考入浙江大学后,黄如方就投身公益事业，创立了“红丝带”防艾抗艾协会,组织发起河南艾滋遗孤探访等活动。2006年毕业后,他被一家开展艾滋病防治工作的公益机构聘用。

　　2008年，毕业不久的黄如方和另一位罕见病患者王奕鸥为了帮助先天成骨不全症（一种表现为先天脆骨、全身多处易骨折的罕见病）患者，成立了一个名为“瓷娃娃罕见病关爱中心”的公益团体。

　　尽管身高仅有1米，但黄如方做事雷厉风行，被大家称为“一米老大”。他和协会的志愿者一起通过“瓷娃娃”关爱基金、热线、网站、论坛和期刊等形式，积极开展关怀和救助患者活动。

　　去年，他们把服务的对象扩大到了所有罕见病患者，成立了一家专注于罕见病领域的非营利性组织——中国罕见病发展中心。

　　被问到怎么会想到用摄影展的方式来让人们了解这一群体时，黄如方说起了一个名叫密密（化名）的上海女孩的故事：“第一眼看到密密时，我就觉得，应该想办法为她，和像她这样的孩子做点什么。”

　　2003年，密密一出生，医生就告知她的家人，孩子双腿的皮肤有缺损。就在家人商量把皮肤移植给密密的那几天，医生又惊讶地发现，孩子身上的水疱层出不穷。

　　经瑞金医院诊断，密密得的是大疱性表皮松懈症，一种罕见的遗传病，不会传染，但会令皮肤和其他有关组织变得脆弱，反复长疱。

　　医生私下告诉密密的父亲，孩子可能养不活。

　　为了照料密密，母亲放弃了待遇优厚的工作，开了一家咖啡馆，父亲也总是尽量避免出差和加班。每天早晨和晚上，父母都要给密密仔仔细细地检查身体，处理皮肤上新长出的水疱，替换辅料、换纱布。这样日复一日的护理已经持续了十年。

　　小时候有一次父母抱密密出门，路人指指戳戳：“这孩子烫伤了？”从此，密密变得不爱出门。

　　现在已经读小学四年级的密密比其他孩子明显安静，每次到一个陌生的环境，密密总是瞪大了双眼，显出惊恐的神色。她不爱说话，只有在亲近的人面前才会展开笑容，虽然她笑起来很好看。

　　几年前，父亲周迎春通过微博，结识了好几位和密密患同一类疾病的孩子，终于缓解了密密的孤独感。去年，周迎春创设了“蝴蝶宝贝”（大疱性表皮松懈症患者）关爱协会，也因此认识了黄如方。

　　黄如方说：“我所认识的许多罕见病患者都和密密一样，不仅经历着常人难以想象的病痛，还要接受别人不一样的目光，忍受内心的孤独。这种孤独无法言说，却让人感到无助和迷茫。”

　　黄如方不讳言，举办摄影展，当然期望通过影像的方式让社会公众更好地了解罕见病家庭的困境，呼吁政府、社会给予关注和支持。“但是，与物质的帮助相比，我们更需要的是心灵的安慰和走出孤独的动力，不要俯视也不要同情。”

　　与其说，这是黄如方办这次摄影展的出发点，不如说更是他作为一个罕见病患者的内心呼唤。

(来源:解放日报)